مقدمه

بیماری لوپوس اریتماتوی سیستمیک(SLE) یک بیماری هزار چهره با تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی متفاوت است که یک پنجم موارد آن در سنین زیر نوزده سال اتفاق میفتد.به نسبت بیشتری در دختران رخ میدهد و در صورت درگیری فردی ، خطر درگیری خواهرو برادر وی ...


مقدمه

بیماری لوپوس اریتماتوی سیستمیک(SLE) یک بیماری هزار چهره با تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی متفاوت است که یک پنجم موارد آن در سنین زیر نوزده سال اتفاق میفتد.به نسبت بیشتری در دختران رخ میدهد و در صورت درگیری فردی ، خطر درگیری خواهرو برادر وی سی برابر بیشتر از افراد عادیست.

این بیماری عمدتا بواسطه درگیری پوست، سیستم کلیوی، عصبی، خونی، مفاصل، التهاب پرده های سروزی بدن، و ایجاد اتو آنتی بادیها شناخته میشود. تقریبا تمامی سیستمهای بدن ممکن است در جریان بیماری درگیر شوند و ممکن است شروع بیماری با تابلوهای غیر معمول باشد. 

از آزمایشات روماتولوژیک  که جهت تشخیص ویا پیگیری بیماری مورد استفاده قرار میگیرد میتوان از ANA، Anti Ds DNA، Antismith، Anti SSA، AntiSSB و کمپلمانها میتوان نام برد که بسته به مورد بهمراه آزمایشات دیگر توسط پزشک معالج درخواست میگردد.

بیماری سیر مزمنی داشته و نیاز به تحت نظر بودن دقیق و منظم دارد. بیماری در صورت مصرف صحیح و بجای داروهای مناسب ممکن است برای مدتها خاموش گردد هرچند که در صورت سهل انگتری در مصرف داروها و یا مراجعات و آزمایشات منظم ممکن است شعله- ور گردد.

از آنجا که اشعه ماوراء بنفش خورشید از متهمین ایجاد و تشدید بیماریست، محافظت شدید از نور آفتاب با استفاده از ضد آفتاب مناسب کودکان با SPF حداقل 30 هر دو الی سه ساعت موکدا توصیه میشود.

بیماری لوپوس یک تشخیص بالقوه در هر بیماری سیستمیک با درگیری چند عضو بدن است.

علت بیماری چیست و چرا ایجاد میشود؟

علت بیماری ناشناخته است ولی عواملی چند در ایجاد آن دخیل هستند. در یک زمینه ژنتیک مناسب فاکتورهای محیطی، اختلالات ایمونولوژیک، و مرگ غیر طبیعی سلول در خودکشی برنامه ریزی شده سلول (آپوپتوز) نقش دارند. از فاکتورهای محیطی میتوان به نور آفتاب، عفونتهای ویروسی ، داروها و مواد شیمیایی مثل رنگ مو و تنباکو اشاره کرد.

در چه سنی و چه جنسی شایعتر است؟

میانگین سن تشخیص بیماری در گروه کودکان،12 تا 13 سالگیست و بیماری در دختران دو تا پنج برابر شایعتراست.

تظاهرات عمده بیماری چیست؟

بیشترین تظاهرات بیماری بصورت درگیری پوستی مخاطی، عضلانی اسکلتی، و بیماری کلیوی میباشد.

بطور متوسط فاصله میان شروع علایم و تشخیص بیماری چه مدت است؟

معمولا چهار تا هشت ماه

بیشترین تظاهرات بیماری در کودکان چیست؟

درگیری پوست و مخاط، درگیری عضلانی اسکلتی و بیماری کلیوی جزو شایعترین تظاهرات بیماری در کودکان است.از تظاهرات عمومی میتوان به تب، بزرگی غدد لنفاوی، بزرگی کبد و طحال، ضعف و خستگی، کاهش وزن و ریزش موی منتشر اشاره کرد. از بیماریهای عضلانی اسکلتی میتوان به آرتریت، و التهاب و درد عضلات اشاره کرد.از علایم و نشانه های پوستی و مخاطی میتوان به بثورات پوستی بال پروانه ای ، بثورات حلقوی، بثورات حساس به نور، بثورات دیسکوئید لوپوسی ، زخمهای دهانی و بینی، تغییرات بستر ناخن، ریزش مو و کچلی، و ضایعات پوستی واسکولیتی اشاره کرد.

بیماری کلیوی میتواند بصورت خون شاشی، وجود پروتئین در ادرار، فشار خون بالا،اسیدوز و دفع املاح از ادرار و نارسایی مزمن کلیه خود را نشان دهد.درگیری کلیه در مراحل اولیه ممکن است نشانه های کمی در بالین و آزمایشگاه داشته باشد.

از علایم و نشانه های درگیری سیستم عصبی بیماری میتوان به سردرد، توهم، اختلال تمرکز، افسردگی، بیماریهای مغزی عروقی، تشنج و  اختلالات حرکتی اشاره کرد. در رده های خونی هم ممکن است کاهش پلاکت، گلبول سفید، کم خونی، کاهش هر سه رده خونی بطور همزمان، و آنتی فسفولیپیدها وجود داشته باشد. در دستگاه قلبی عروقی درگیری ممکن است شامل لایه های مختلف قلب بصورت التهاب اندوکارد، میوکارد و پریکارد و تصلب شرایین باشد. درگیری ریه و پرده های آن، پنومونیت لوپوسی، خونریزی ریوی،ممکن است در جریان بیماری ایجاد شود. در دستگاه گوارش، درد شکمی و اسهال شایعترین علایم هستند. همراهی لوپوس و سلیاک مشاهده شده و مواردی از همزمانی آن با بیماریهای التهابی روده هم گزارش شده است.التهاب لوزالمعده( پانکراتیت)، ناشایع ولی خطرناک است. بزرگی کبد و یا طحال و اختلال عملکرد آنها نیز در لوپوس دیده میشود.از نظر دستگاه درون ریز، نارسایی رشد، بلوغ دیررس، اختلالات قاعدگی، نارسایی تخمدان، دیابت، کم کاری و یا پرکاری تیروئید و پاراتیروئید از اختلالات آنست.از نظر بیماریهای چشمی میتوان به بیماریهای کاسه چشم، التهاب شبکیه، انسداد عروق و خونریزی شبکیه، اسکلریت، اپی اسکلریت، بیماریهای سگمان قدامی، اختلالات حرکتی چشم، التهاب و اختلال عملکرد عصب چشم اشاره کرد.ورم مفاصل معمولا بصورت آرتریت چند مفصلی قرینه دردناک در سال اول بیماری خود را نشان میدهد.

چه داروهایی در درمان لوپوس در کودکان استفاده میشود؟

1) گلوکوکورتیکوئیدها -  ستون درمان فارماکولوژیک در لوپوس استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها جهت مقابله با این بیماری خودایمن میباشد.

2) داروهای ضدالتهابی غیر استروئیدی -  ممکن است از طرف پزشک جهت درمان شکایات عضلانی اسکلتی بکار برده شوند.

3) هیدروکسی کلروکین - در بسیاری از بیماران کاربرد دارد. در مقایسه با بزرگسالان، این دارو عوارض چشمی بسیار کمتر دارد و فقط در دوزهای نامناسب احتمال آن وجود دارد. با اینحال معمولا پزشک معالج بصورت دوره ای ممکن است در مصرف طولانی بیمار را جهت معاینه شبکیه به چشم پزشک ارجاع دهد.

4) داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی - در مواردی نظیر درگیری سیستم کلیوی و یا دستگاه عصبی ممکن است استفاده شود و گاهی جهت کاهش دوز استروئید مورد استفاده قرار میگیرد. از این دسته دارویی میتوان به آزاتیوپرین، سیکلوفسفاماید، متوترکسات، سیکلوسپورین،و مایکوفنولات موفتایل اشاره کرد. جهت شروع این داروها و در حین استفاده از آنها پزشک معالج بصورت دوره ای  بیمار را از نظر اثر دارو روی فعالیت و کنترل بیماری و عوارض احتمالی با انجام آزمایشاتی مورد بررسی قرار دهد.

5) عوامل بیولوژیک - نظیر ایمونوگلبولین وریدی(IVIG)، پلاسمافرز و آنتی بادیهای مونوکلونال مانند ریتوکسیماب که این داروها در موارد خاصی ممکن است از سوی پزشک تجویز گردند.

6) پیوند - گزارشاتی از پیوند مغز استخوان و سلولهای بنیادی مزانشیمی مغز استخوان در بزرگسالان دچار لوپوس وجود دارد.

 7) ضد آفتاب - با توجه به نقش اشعه ماوراء بنفش در ایجاد و تشدید بیماری، مصرف ضد آفتاب مخصوص کودکان با SPF حداقل 30 هر 2 تا 3 ساعت در محیط بیرون منزل و هر 3 تا 4 ساعت در محیط منزل توصیه میشود.

8) جهت پیشگیری و یا درمان پوکی استخوان توصیه به مصرف ویتامین D و کلسیم جهت همه بیماران لوپوسی میشود.

9) در صورت ایجاد پوکی استخوان ( استئوپوروز) ، بسنه به شدن آن ممکن است استفاده از داروهای بیس فسفونات مد نظر قرار گیرد که بصورت خوراکی (آلندرونات) و یا تزریقی ( نظیر پامیدرونات و یا زولندرونات)  توصیه گردد.

10) در کم خونی بیماری مزمن ممکن است آهن و یا ویتامین سی تجویز گردد.در مصرف کنندگان گلوکوکورتیکوئید طولانی مدت محدودیت نمک و مصرف مواد غذایی حاوی پتاسیم توصیه میگردد.

 11) واکسنها - استفاده از واکسن سالانه آنفلوانزا و پنوموکوک برای همه کودکان لوپوسی توصیه میگردد. استفاده از واکسنهای زنده ویروسی و یا واکسن زنده باکتریایی در صورت مصرف داروهای سرکوب کننده ایمنی، بیولوژیکها، و مصرف گلوکوکورتیکوئیدها با دوز بالا بمدت بیش از دو هفته توصیه  در بیماران لوپوسی منع مصرف دارد. بعد از قطع داروهای سرکوبگر ایمنی و گلوکوکورتیکوئیدها،  بعد از سه ماه واکسن زنده ویروسی قابل تزریق است. در صورت مصرف IVIG  واکسیناسیون حداقل سه ماه بعد باید انجام گردد. در کودکی با بیماری شدید و فعال، نباید هیچگونه واکسیناسیونی انجام گردد.

چه آزمایشاتی در بیماری لوپوس انجام میشود؟

الف) جهت ارزیابی عمومی ممکن است در بدو تشخیص و در پیگیریهای بعدی پزشک درخواست آزمایشاتی برای بیمار داشته باشد نظیر:

1) CBC- از معیارهای تشخیصی بیماری لوپوس تغییراتی در رده های مختلف خون است که در شمارش کامل سلولهای خونی (CBC) مشخص میگردد. بیماری و داروهای مصرفی و عفونتها میتوانند تغییراتی در سلولهای خونی ایجاد کنند که برای پزشک دانستن آنها کمک شایانی به تشخیص، درمان و پیگیری فعالیت بیماری و تنظیم  یا تغییر داروها مینماید. تغییراتی مانند کاهش و یا افزایش سلولهای سفید خون، کاهش سلولهای لنفوسیت خون، کاهش سلولهای قرمز خون، کاهش سلولهای پلاکت خون مثالهایی از تغییرات شایع در بیماری میباشد. 

2) ESR- افزایش سرعت رسوب سلولهای سفید خون میتواند نشانه خوبی از التهاب و فعالیت بیماری باشد.

3) CRP- برخلاف بسیاری از بیماریهای دیگر در بیماری لوپوس حتی در بیماری کلیوی فعال و حتی در درگیریهای سیستم عصبی لوپوس، اغلب نرمال است و بالا بودن آن بیشتر در جریان عفونتها و التهاب غشاهای احشا(سروزیت)  اتفاق میفتد تا فعالیت خود بیماری.

4) ایمونوگلوبولینها -  اغلب انتظار افزایش کلی آنها بخصوص ایمونوگلبولین G را داریم.

5) آزمایش عملکرد کلیه و آزمایش ادرار- بدلیل اهمیت درگیری کلیه و امکان تاثیر بیماری بر عملکرد کلیه ها پایش دقیق دوره ای عملکرد کلیه ها ضروریست و آزمایش ادرار هم از نظر بررسی دفع پروتئین، خون و دیگر المانها در آن از اهمیت قابل توجهی برخوردار است.

6) تستهای عملکرد تیروئید - کم کاری تیروئید یکی از مشکلات بیماران لوپوسی میتواند باشد و بطور دوره ای و معمولا سالانه عملکرد تیروئید در بیماران بررسی میشود.

7) عملکرد کبد - عملکرد کبد در جریان بیماری و در اثر داروهای مصرفی در آن ممکن است تحت تاثیر قرار بگیرد که پایش دوره ای را میطلبد.

8) املاح خون - سدیم، پتاسیم، کلسیم، فسفر، منیزیم از املاحی هستند که میتوانند تحت تاثیر بیماری یا داروهای مصرفی دچار نوسان شوند و نیاز به توجه دارند.

9) کمپلمانها - سطح سرمی آنها در بیماری لوپوس بسیار مورد توجه قرار میگیرد و میتواند نمایانگر فعالیت بیماری باشد.

ب) پادتنهای خود ایمن یا اتو آنتی بادیها در بیماری لوپوس در ایجاد بیماری اهمیت بسزایی دارند چرا که بیماری لوپوس یک بیماری فعال شدن سیستم ایمنی علیه خود بدن میباشد. لذا بررسی آنها در تشخیص خود بیماری، فعال بودن بیماری، پاسخ به درمان و تحت کنترل بودن بیماری حایز اهمیت است.

در اینجا از اتو آنتی بادیهای معمول و شایع بیماری به چند مورد اشاره میکنم:

1) ANA- آنتی بادی ضد هسته ای با طرح و الگوی خاص توزیع، از آنتی بادیهایی است که در حدود 97 درصد بیماران دیده میشود و ازمعیارهای تشخیص بیماری محسوب میگردد.

2) Anti DsDNA -  آنتی بادی ضد دی ان ای دو رشته ای در حدود 85 تا 100 درصد بیماران در طی دوره بیماری ایجاد میشود و همراهی با ویژگی بالا با گلومرولونفریت لوپوسی و خود بیماری لوپوس دارد.

3) AHA- آنی بادی ضد هیستون در لوپوس دارویی و با شیوع کمتر در لوپوس اریتماتوی سیستمیک و اسکلرودرمی لوکالیزه دیده میشود.

4) Anti Ro , Anti La - در لوپوس نوزادی، سندرم شوگرن ثانوی به لوپوس، و لوپوس اریتماتوی پوستی تحت حاد ممکن است دیده شود.

5) Anti-Sm - برای لوپوس اختصاصیست.

6) RF - در 10 تا 30 درصد کودکان لوپوسی ممکن است دیده شود. 

7) بسته بمورد ممکن است اتوآنتی بادیهای دگیری نظیر آنتی RNP، آنتی پروتئین ریبوزومال پی، آنتی Scl-70 , و ... چک شود.

8) آنتی فسفولیپیدها - در ابتدای تشخیص و در صورت منفی بودن بطور سالانه مورد بررسی قرار میگیرند. وجود آنها حتی در فرد بدون علامت لوپوسی مهم و نیاز به مداخله دارد.

چه عوارضی ممکن است بوجود بیاید؟

بیماری لوپوس بالقوه قدرت درگیری بافتها و اعضا و سیستمهای مختلف بدن را داراست. این بیماری با مراجعه منظم، مصرف صحیح داروها و انجام دقیق توصیه ها و پیگیری لازم جهت انجام آزمایشات در اکثر موارد بخوبی تحت کنترل قرار میگیرد و بیمار دچار عوارض بیماری نمیشود یا کمتر دچار مشکل میشود ولی در صورت عدم رعایت موارد فوق الذکر ممکن است مشکلاتی در یک یا تعدادی از سیستمهای بدن ایجاد شود.

1) غدد مترشحه داخلی - دیابت، چاقی، نارسایی رشد، نازایی، نازایی

2) سیستم عضلانی اسکلتی - پوکی استخوان، شکستگی مهره ها، نکروز ناشی از عدم خونرسانی

3) دستگاه ایمنی - عفونتهای راجعه، بدخیمی، عدم کارکرد طحال،

4) چشم - آب مروارید، آب سیاه، جداشدگی شبکیه، کوری

5) قلبی عروقی - تصلب شرائین، انفارکتوی قلبی، بیماری دریچه ای قلبی، کاردیومیوپاتی

6) سیستم عصبی مرکزی - تشنجات، سایکوز، اختلال عصبی شناختی، سندرم ارگانیک مغزی

7) کلیوی - پرفشاری خون، نارسایی کلیه، دیالیز یا نیاز به پیوند کلیه

درمان تا کی باید ادامه یابد؟

تا زمانی که بیماری فعال باشد درمان با شدت زیاد انجام میشود و پس از فروکش کردن بیماری و خاموش شدن آن که ممکن است مدتها طول بکشد، حداقل سه سال دیگر باید درمان ادامه یابد تا بیماری در خاموشی بماند.

پایان مطلب لوپوس- بمنظوراشاعه علم و افزایش دانش بیماران و والدین، استفاده ازمطالب ذکر شده، با ذکر آدرس وبلاگ و نام نویسنده بلامانع است.