بیماری درماتومیوزیت جوانان(JDM) چیست؟

این بیماری در گروه  بیماریها ی خودایمن  قراردارد. در بیماریهای خودایمنی سیستم ایمنی با پاسخ غیرطبیعی خود باعث ایجاد التهاب در بافتهای بدن می‌شود. در درماتومیوزیت، التهاب در عروق خونی عضلات (میوزیت ) و در عروق کوچک پوست (درماتیت) بروز ...


بیماری درماتومیوزیت جوانان(JDM) چیست؟

این بیماری در گروه  بیماریها ی خودایمن  قراردارد. در بیماریهای خودایمنی سیستم ایمنی با پاسخ غیرطبیعی خود باعث ایجاد التهاب در بافتهای بدن می‌شود. در درماتومیوزیت، التهاب در عروق خونی عضلات (میوزیت ) و در عروق کوچک پوست (درماتیت) بروز می‌کند که این امر موجب ضعف یا درد عضلانی (خصوصاً در عضلات لگن و کمربند شانه‌ای) و همچنین بثورات و تظاهرات پوستی در ناحیه صورت، بالای پلکها، روی بند انگشتان، زانوها و آرنج‌ها می‌شود. درماتومیوزیت در هر دو گروه سنی کودکان و بزرگسالان بروز می‌کند. اگر علایم درماتومیوزیت قبل از سن 16 سالگی آغاز شده باشد، به عنوان درماتومیوزیت جوانان در نظر گرفته می‌شود.

شیوع بیماری چقدر است؟

در مجموع میتوان گفت که حدود یک پنجم موارد درماتومیوزیت در کودکی شروع و بعنوان درماتومیوزیت جوانان در نظر گرفته میشوند.بروز سالانه بیماری حدود 0.19 تا 0.32 به ازای هر 100 هزار کودک  گزارش شده است و بنابر این بیماری نادری در کودکان است. در کودکان زیر ده سال، نسبت دختران بیمارحدود 2-3 برابر پسران است. بطور کلی بیماری درماتومیوزیت در دو گروه سنی بیشترین شیوع را دارد.یکی در 5 تا 14 سالگی با متوسط 7.6 سالگی و دومی در 45 تا 64 سالگی.

علل ایجاد بیماری چیست و آیا ارثی و یا مسری است؟

JDM مسری نیست و این بدان معناست که وجود بیماری در فردی باعث ابتلای اطرافیان نمیگردد. علت اصلی ایجاد بیماری همانند بسیاری از بیماریهای خودایمن نامعلوم است.این بیماری نتیجه محرکهای محیطی مانند عوامل عفونی و غیر عفونی در افراد مستعد از نظر ژنتیک است که منجر به سوء عملکرد سیستم ایمنی  میگردد.

علایم و نشانه های بیماری کدامست؟

معمولا بیماری بصورت موذیانه شروع میگردد ولی در یک سوم موارد بصورت حاد و پرسر و صدا شروع میشود. بیماری اغلب با تب آغاز میگردد و خستگی زودرس  و بدنبالش کوفتگی، بی اشتهایی و کاهش وزن و ایجاد راش و ضعف عضلانی حتی 3-6 ماه قبل تشخیص ممکن است ایجاد گردد. ضعف عضلات ممکن است خود را بصورت ناتوانی در تگهداشتن مستقیم سر، ناتوانی در حفظ وضعیت نشسته، شکم برآمده، توقف راه رفتن، ناتوانی در پوشیدن لباس، ناتوانی در بالا رفتن از پله ها، ناتوانی در شانه زدن یا شستن صورت، ناتوانی در حرکت از وضعیت نشسته به ایستاده، ناتوانی در بلند شدن از بستر بدون کمک یا ناتوانی در چمباتمه زدن یا از وضعیت چمباتمه برخاستن بدون کمک نشان دهد. درگیری عضلات انتهاها، عضلات حلق، کام ومری نیز در سیر بیماری ممکن است اتفاق بیفتد. در مفاصل امکان ایجاد درد با یا بدون تورم وجود دارد ولی التهاب مفاصل معمولا گذرا و غیرمخرب است. جمود خم شدگی (flexion contracture) شایع و بدلیل التهاب عضلات یا فاسیای آنهاست .در بسیاری از بیماران به هنگام مراجعه اختلالات پوستی مشخصه بیماری وجود دارد. یک پری بنفش یا قرمز روی پلک فوقانی اغلب همراه با راش بال پروانه ای بهمراه ورم پلکها و صورت حین مراجعه ممکن است جلب توجه پزشک برای کمک به تشخیص باشد(راش هلیوتروپ). پلاکهای براق اریتماتوی پوسته دهنده با ظاهر قرمز- صورتی  خصوصا روی مفاصل نزدیک انگشتان بعنوان پاپول یا پلاکهای گوترون شناخته میشوند. و نهایتا تغییرات پوست اطراف ناخن و بستر عروق ناخن سومین تظاهر تیپیک پوستی مخاطی بیماری است.ور م شدید تمام بدن، بثورات پوستی حساس به نور، درماتیت پوست سر، زخمهای پوستس و لثه و مخاط گونه ها و در مراحل دیررستر نازکی پوست و نغییرات رنگدانه ای بصورت کم رنگ شدن و یا پررنگ شدن از تظاهرات دیگر پوستی بیماریست.کسینوز از مشخصه های دیگر بارز این بیماریست که میتواند بصورت سطحی روی پوست یا زیر پوست باشد و یا در لایه های عمقیتر زیر پوست حتی تا نزدیک استخوانها و لابلای عضلات یا فاسیاها تشکیل گردد.با گذشت زمان امکان جذب این کلسینوزها وجود دارد ولی گاهی جذب نشده و موجب ایجاد ناوانی شدید میگردد.درگیری لایه های مختلف قلب، پرفشاری خون، درگیری بدون علامت ریه ها، بیماری بافت بینابینی ریه، از دست رفتن چربی زیر جلدی (لیپودیستروفی)، سندرم متابولیک، پوکی استخوان و تظاهرات خونی بصورت کاهش رده های گوناگون خونی از دیگر تظاهرات شناخته شده بیماریست.

آیا بیماری در همه کودکان مشابه است؟

خیر، همانطور که در بالا اشاره شد بیماری در افراد مختلف تظاهرات گوناگون حین ایجاد دارد و میتواند بصور متنوعی خود را نشان دهد که گاهی موجب سردرگمی بیمارو یا پزشک گردد.

آیا بیماری کودکان با بزرگسالان تفاوت دارد؟

بله، با اینکه بیماری در بسیاری از تظاهرات بالینی و اتوآنتی بادیها در کودکان و بزرگسالان مشابه است اما کلسینوز، لیپودیستروفی و زخمهای پوستی و گوارشی در کودکان شایعتر است. بیماری عضله قلب و بافت بینابینی ریه در بزرگسالان شایعتر است. برخلاف بزرگسالان درماتومیوزیت در کودکان با بدخیمی زمینه ای همراهی ندارد. از نظر پاسخ درمانی نیز در کودکان با پاسخ بهتری مواجه هستیم. در مورد میزان مرگ و میر و عوارض پایدار بیماری باز هم کودکان وضعیت مناسب تری دارند.

اهمیت انجام آزمونهای آزمایشگاهی چیست؟

آزمونها  برای تشخیص بیماری، پیگیری فعالیت بیماری، پاسخ به درمان و بررسی از نظر ایجاد عوارض دارویی از اهمیت بسیار بالایی برخوردارند. شمارش کامل سلولهای خونی ، کامل ادرار، ایمون گلبولینها و اتو آنتی بادیهای مختلف، بهمراه آزمایشات اختصاصی جهت عضله (آنزیمهای عضلانی ، نوار عضله، MRI عضله، بیوپسی عضله) ممکن است توسط پزشک درخواست شود.

درمانهای بیماری کدامست؟

برای درمان بیماری روش تیمی و مراقبت حمایتی عمومی ارجح است هرچند که پرهزینه است. ورزشهای افزایش محدوده حرکتی فعال و غیر فعال و فیزیوتراپی توصیه میشود. فیزیوتراپی باید در زمان تشخیص شروع شود حتی اگر التهاب فعال در عضلات اسکلتی وجود داشته باشد. روزانه 2-3 بار ورزشهای افزاینده محدوده حرکتی همه مفاصل همراه با کشش خفیف برای بدست آوردن محدوده حرکتی از دست رفته توصیه میگردد. استفاده از splint  زانوها ، آرنجها یا مچ دستها شبها یا حین استراحت توصیه میشود.در خلال فاز التیام برنامه های فیزیوتراپی افزایش می یابد تا خشکی و جمود کاهش و عملکرد به حداکثر برسد. تقویت ایزومتریک عضلات فقط بعد از فروکش کردن التهاب حاد بصورت بالیی توصیه میشود. سپس تقویت ایزوتونیک و فعالیت تدریجی آئروبیک در صورتیکه فعالیت بیماری خفیف باشد توصیه میشود.

در بسیاری از بیماران بیماری سیر مزمنی دارد. بیماری ممکن است طی 2-3 سال به خاموشی برود. مشاوره و آموزش مکرر بیمار و والدین باعث کاهش اضطراب و کمک به درک ضرورت و سرعت آهسته درمان میکند. محدودیت مصرف کالری و سدیم، و توجه به وضعیت تغذیه و جذب پتاسیم جهت کاهش عوارض گلوکوکورتیکوئیدها توصیه میشود.مصرف نرم کننده، مراقبت موضعی زخم و پد نقاط فشار کمک به پیشگیری از زخم میکند. مصرف کرم ضد آفتاب با SPF  حداقل 30 توصیه میشود. آنتی هیستامینها و کرمهای نرم کننده جهت درمان خارش ممکن است تجویز گردند.

گلوکوکورتیکوئیدها همواره توصیه میشود. داروهای تعدیل کننده ضد بیماریهای روماتیسمی و سرکوبگر های ایمنی ممکن است توسط پزشک تجویز گردند.

درمان بیماری باید تا چه مدت ادامه یابد؟

تعیین اینکه درمان اب گلوکوکورتیکوئید ها چه موقعی قطع شود مشکل است و مقداری وابسته به شروع درمان کافی در زمان تشخیص میباشد. ضروریست که برخی کودکان حتی سالها بعد از کنترل بالینی التهاب عضله روی درمان با مقادیر بسیار اندک گلوکوکورتیکوئید باشند.

بررسیهای دوره ای چیست؟

پزشک معالج  ممکن است جهت بررسی کنترل بیماری و عوارض محتمل دارویی، آنزیمهای عضلانی و کبدی، عملکرد کلیوی و شمارش سلولهای خونی و واکنشگرهای فاز حاد را مورد کنکاش و توجه قرار دهد. جهت ارزیابی استئوپنی و استئوپوروز ممکن است بصورت دوره های شش یا یکساله درخواست سنجش تراکم استخوان گردد.ارزیابی پاسخ به درمان بر مبنای علایم و نشانه های سیستمیک، معاین همکرر درجه بندی شده قدرت و عملکرد عضله و گاهی علاوه بر آزمایشات ذکر شده در بالا بهره گیری از سونوگرافی و MRI میباشد.

پیش آگهی بیماری چیست؟

در حدود 65 تا 80 درصد کودکان مبتلا فرجام نرمال تا عملکرد خوب دارند. در حدود 40 درصد کودکان بیماری سیر مونوسیکلیک دارد یعنی بعد از یک دوره فعالیت و کنترل آن با دارو خاموش میشود و تحت کنترل درمی آید و دیگر عود نمیکند و میتوان دارو را بعد از مدت معینی قطع کرد ولی در حدود 60 درصد بیماران دارای بیماری با سیر مداوم و یا پلی سیکلیک به معنای دوره های مکرر حملات بیماری هستند.