آرتریت ناشناخته کودکان و نوجوانان(JIA)

آرتریت ناشناخته کودکان و نوجوانان(JIA)

این بیماری چیست؟

آرتریت ناشناخته کودکان و نوجوانان یک بیماری مزمن است که علامت مشخصه آن

 التهاب پایدار مفصل میباشد. نشانه های خاص التهاب مفصلی یا آرتریت عبارتند از:

 درد، تورم و محدودیت حرکت.

 استفاده از واژه “ناشناخته” در نامگذاری این بیماری دلیل بر ناشناخته بودن علت بیماری

 است و کلمه “کودکان و نوجوانان” بیانگر اینست که سن شروع علایم بیماری قبل از 16 سالگی است.
بیماری مزمن یعنی چه؟
هنگامی یک بیماری مزمن خوانده می شود که درمان مناسب آن به بهبودی کامل منتهی نشود و علایم بیماری وتغییرات آزمایشگاهی مربوط به بیماری با وجود درمان ادامه یابد. همچنین مفهوم دیگر این واژه اینست که حتی بارسیدن به تشخیص درست، تعیین مدت زمان به طول انجامیدن بیماری غیرممکن است.

میزان بروز آن چقدر است؟
JIA. یک بیماری نادر است که حدود 80 تا 90 نفر از هر 100,000 کودک را درگیر میکند.
علل این بیماری کدامند؟
دستگاه ایمنی بدن ما از تهاجم عفونتها (نظیر باکتریها و ویرو سها) جلوگیری می کند. این دستگاه همچنین قادر به شناسایی عوامل بیگانه و بالقوه خطرناک برای بدن از عوامل و سلولهای خودی و بی ضرر است.

عقیده براینست که آرتریت مزمن به علت یک پاسخ ایمنی غیرطبیعی (ناشی از علل ناشناخته) رخ میدهد که در آن توانایی شناسایی “عوامل بیگانه” از “سلولهای خودی” ازبین می رود و در نتیجه دستگاه ایمنی به عوامل خودی مفصل حمله می کند.

به همین علت گاهی اوقات از بیماریهایی مانند JIA با نام “خودایمنی” یاد میشود که به معنای تهاجم دستگاه ایمنی برضد اندامهای خودی بدن است.

با این وجود، مکانیسم دقیق JIA. مانند سایر بیماریهای مزمن التهابی انسان ناشناخته است
آیا این بیماری، ارثی است؟
JIA یک بیماری ارثی نیست، زیرا بطور مستقیم از والدین به فرزندان به ارث نمیرسد. اما با این حال، چند عامل ژنتیکی شناخته شده اند که موجب مستعد شدن ابتلا به بیماری می شوند. توافق نظر مجموعه دانشمندان بر اینست که در این بیماری چندین عامل نقش دارند؛ یعنی برای ابتلا به آن باید مجموعه هایی از عوامل مستعدکننده ژنتیکی ومواجهه با عوامل محیطی (احتمالاً عفونت ها) حضور داشته باشند.

 حتی با وجود عوامل مستعدکننده ژنتیکی، ابتلای دو کودک در یک خانواده به این بیماری نادر است.

اساس تشخیص بیماری بر چیست؟
پزشکان هنگامی بیمار را مبتلا به JIA تشخیص میدهند که سن پیدایش بیماری قبل از 16 سالگی باشد؛ آرتریت بیش از 6 هفته طول کشیده باشد (که این مورد برای رد نمودن علل موقتی آرتریت مانند عفونتهای ویروسی است)؛ و این که علت بیماری شناخته نشود (یعنی سایر بیماریهایی که میتوانند موجب آرتریت شوند، رد شده باشند).

به بیان دیگر، واژه JIA دربرگیرنده تمام انواعی از آرتریت طو ل کشیده است که علتشان ناشناخته باشد و در دوران کودکی بروز نموده باشند. در JIA انواع گوناگونی از آرتریت بروز می کند.تشخیص JIA با حضور آرتریت و طول کشیدن آن و همچنین رد کردن دقیق سایر بیماریها براساس شرح حال پزشکی، معاینه بالینی و تستهای آزمایشگاهی صورت میپذیرد.


در این بیماری چه اتفاقی برای مفاصل می افتد؟
غشای نازک مفصلی که دور تا دور مفصل را احاطه کرده است، ضخیم می شود و سلولهای التهابی در آن نفوذ می کنند؛ همچنین مقدار مایع داخل مفصلی نیز افزایش می یابد. به همین دلیل مفصل دچار تورم، درد و محدودیت درحرکت می شود. یک علامت مشخصه التهاب مفصلی، خشکی مفصل است که غالباً پس از یک دوره استراحت طولانی رخ می دهد؛ این حالت خصوصاً در هنگام صبح دیده میشود (خشکی صبحگاهی). کودک اغلب سعی می کند تا با قرار دادن مفصل در وضعیتی بین خم بودن کامل و راست بودن کامل، مقدار درد خود را کاهش دهد که به این وضعیت، “وضعیت ضد درد” گفته میشود و بیانگر اینست که درد کودک در این حالت کمتر است.اگر بیمار درمان نشود، التهاب مفصلی باعث آسیب جدی مفصل می شود که دلایل آن عبارتند از:

 (الف) غشای مفصلی بسیار ضخیم می شود (که ممکن است همراه با تشکیل شدن یک بالشتک مفصلی به نام پانوس مفصلی باشد)؛ علاوه بر این، آزاد شدن مواد مختلف در مفصل باعث خورده شدن غضروف مفصلی و استخوان می شود؛

(ب) باقی ماندن طولانی مدت مفصل در وضعیت ضد درد باعث تحلیل رفتن عضلات و قوام و قدرت کشیدگی آنها و کاهش مقدار بافت نرم می شود که این امر به بدشکلی مفصل در حالتی خمیده می انجامد.

آیا این بیماری انواع گوناگون دارد؟

JIA انواع گوناگونی دارد. انواع مختلف آن براساس حضور علایمی نظیر وجود یا عدم وجودعلایم سیستمیک مانند تب، ضایعات پوستی، التهاب پرده های قلبی ( JIA سیستمیک)

 و تعداد مفاصل درگیر (JIA اولیگوآرتیکولار یا پلی آرتیکولار) طبقه بندی میشوند. بر طبق قرارداد، انواع مختلف JIA را بنابر علایم موجود در 6 ماه نخست بیماری تعیین میکنند. به همین سبب نامگزاری نوع بیماری به چگونگی علایم آغازین بیماری دلالت دارد.

JIA سیستمیک 

در این نوع بیماری آرتریت همراه با تظاهرات سیستمیک وجود دارد که منظور از تظاهرات سیستمیک درگیری اندامهای مختلف بدن است. علامت سیستمیک اصلی وجود تب نیزه ای و بالا و پایین رونده با درجه بالاست که با بثورات پوستی همراه است و این بثورات پوستی در هنگام بالا رفتن تب ظاهر می شوند. سایر علایم شامل درد عضلانی، بزرگ شدن کبد و طحال یا غدد لنفاوی و التهاب پرد ه های اطراف قلب (پریکاردیت) و التهاب پرده های اطراف ریه (پلوریت) است.

آرتریت معمولاً چند مفصل ( 5 مفصل یا بیشتر) را درگیر می کند و ممکن است در شروع بیماری یا حتی در مراحل دیرتر بروز کند. بیماری می تواند در هر سنی ازدوران کودکی بروز کند.در حدود 50 % بیماران فقط تظاهرات سیستمیک وجود دارد که این بیماران پیش آگهی درازمدت بهتری دارند. در%50 باقیمانده، تظاهرات سیستمک با پیشرفت زمان فروکش میکند و علایم مفصلی در آنان بارزتر می گردد.درتعدادی از بیماران نیز علایم سیستمیک همزمان با علایم مفصلی وجود دارد.JIA سیستمیک مسؤول کمتر از 10 % تمام JIA. هاست؛ مختص کودکان است و در بزرگسالان بندرت دیده می شود

JIA پلی آرتیکولار (چندمفصلی)

 در این نوع بیماری درگیری مفصلی 5 مفصل یا بیشتر در 6 ماهه نخست بیماری بدون حضور علایم سیستمیک وجود دارد. وجود یا عدم وجود اتوآنتی بادی (پادتن ضد خودی) در جریان خون که عامل روماتیسم ( RF ) نام دارد، این نوع بیماری را به دو گروه مختلف تقسیم می کند:

الف) نوع RF مثبت. این حالت در کودکان بسیار نادر است . در این حالت درگیری مفصلی بصورت قرینه میباشد که ابتدا مفاصل کوچک دست و پا را درگیر میکند و سپس به سایر مفاصل گسترش می یابد. در دختران شایعتر از پسران است و معمولاً سنین بیش از 10 سال را گرفتار میکند و غالباَ با آرتریت شدید همراه است.

ب) نوع RF منفی. این حالت شایعتر از نوع پلی آرتیکولار RF مثبت است و در آن هم گوناگونی دیده میشود.


JIA اولیگوآرتیکولار

 در این نوع بیماری درگیری کمتر از 5 مفصل در 6 ماهه نخست بیماری بدون حضور علایم سیستمیک وجود دارد.در این نوع، مفاصل بزرگ (مانند زانوها و مچ های پا) بطور غیرقرینه درگیر می شوند. گاهی اوقات فقط یک مفصل درگیر می شود (نوع مونوآرتیکولار یا تک مفصلی). در برخی بیماران تعداد مفاصل درگیر پس از گذشت 6 ماه نخست بیماری به 5 عدد یا بیشتر افزایش می یابد که به این نوع، اولیگوآرتریت گسترش یابنده می گویند.

اولیگوآرتریت معمولاً پیش از 6 سالگی بروز می کند و بیشتر در دختران دیده میشود. با انجام درمان مناسب، پیش آگهی مفصلی خوب است و بیماری محدود به همان تعداد اندک مفاصل باقی میماند؛ اما پیش آگهی در نوع گسترش یابنده درگیری مفصلی، می تواند بسیار متغیر باشد.

تعدادی از بیماران دچار درگیری چشمی قابل توجهی می شوند که در آن قسمتی از بخش قدامی یووه آ (که مجموعه ای است از عنبیه، جسم مژگانی و مشیمیه) ملتهب می گردد (یووئیت قدامی)؛ در این حالت پرده ای که چشم را می پوشاند و عروق چشمی خونرسان آن نیز درگیر میشوند. از آنجا که قسمت قدامی یووه آ از عنبیه و اجسام مژگانی تشکیل شده است به این حالت یوئیت قدامی مزمن یا التهاب مزمن عنبیه -جسم مژگانی (ایریدوسیکلیت)
می گویند.در صورت عدم تشخیص و درمان نکردن آن، یووئیت قدامی پیشرفت میکند و می تواند به آسیب بسیار جدی چشم بینجامد. لذا تشخیص زودهنگام این عارضه، بسیار مهم می باشد. با توجه به اینکه یووئیت قدامی به دلیل عدم قرمز شدن چشم و تار نشدن دید کودک نمیتواند توسط والدین یا پزشک معالج تشخیص داده شود، لذا معاینات منظم چشمی هر 3 ماه یکبار برای کودکانی که در معرض خطر بالای ابتلا به این عارضه هستند باید به وسیله
چشم پزشک و زیر دستگاه مخصوص لامپ شکافدار چشم پزشکی انجام گردد.
اولیگوآرتریت شایعترین نوع JIA است ( 50 % موارد). مثبت بودن تست ANA (به آزمونهای آزمایشگاهی مراجعه کنید) به همراه یووئیت بیماری خاص کودکان است و در بزرگسالان دیده نمی شود.
آرتریت پسوریازیسی

 آرتریتی است که همراه با بیماری پسوریازیس یا علایم شبیه پسوریازس همراه باشد.
پسوریازیس یک بیماری پوستی است که در آن پوست روی آرنجها و زانوها دچار تورق و کنده شدگی می شوند. بیماری پوستی ممکن است قبل از ظهور آرتریت بوجود آید یا پس از آن ایجاد شود. این نوع آرتریت، تظاهرات بالینی و پیش آگهی های متفاوتی دارد .
آرتریت همراه با انتزیت

 شایعترین تظاهر این نوع بیماری، اولیگوآرتریت درگیرکننده مفاصل بزرگ اندامهای
تحتانی به همراه انتزیت میباشد. به التهاب قسمت متصل کننده تاندون ها به استخوان، انتزیت گفته می شود.
شایعترین مکان درد در این نوع بیماری،  پشت و زیر پاشنه پا قرار دارد. گاهی اوقات این بیماران دچار یک یووئیت حاد قدامی می شوند که برخلاف نوع اولیگوآرتریت موجب قرمز شدن چشمها، اشک ریزش و افزایش حساسیت به نور می گردد. در اکثربیماران تست آزمایشگاهی  27HLA-B مثبت است. این بیماری بیشتر پسران را درگیر میکند و معمولاً پس از 7 سالگی بروز می کند. سیر بالینی این بیماری متغیراست. در تعدادی از بیماران، بیماری فروکش میکند در صورتی که در تعدادی بیماری به نواحی محوری اسکلت (ناحیه ستون فقرات) گسترش می یابد و مفاصل خاصره ای -لگنی (اطراف قسمت تحتانی کمر) را درگیر می کند. درواقع، این نوع بیماری به گروهی از بیمار یها تعلق دارد که در بزرگسالان شایعتر است و در صورت ابتلای ناحیه ستون فقرات با نام اسپوندیلوآرتروپاتی خوانده می شود.

آیا بیماری کودکان با بیماری بزرگسالان تفاوت دارد؟
غالباً بله. نوع پلی آرتیکولار همراه با RF مثبت که مسؤول 70 % علل آرتریت روماتوئید در بزرگسالان است فقط %5 موارد JIA کودکان را تشکیل میدهد. نوع اولیگوآرتیکولار با شروع زودهنگام که در حدود 50 % موارد JIA در کودکان را تشکیل میدهد، هرگز در بزرگسالان دیده نمیشود. آرتریت سیستمیک مخصوص کودکان است و ندرتاً در بزرگسالان دیده میشود.

آزمونهای آزمایشگاهی مود نیاز کدام ها هستند؟
در زمان تشخیص بیماری، انجام برخی آزمونهای آزمایشگاهی مفید خواهد بود، زیرا با درنظرگرفتن شرایط بالینی همراه، نوع JIA و تعیین بیماران در معرض خطر عوارضی نظیر ایریدوسیکلیت حاد بهتر مشخص می گردد.

فاکتور روماتوئید ( RF) یک اتوآنتی بادی است که فقط دربرخی موارد JIA پلی آرتیکولار دارای غلظت بالا ومثبت بودن دایمی است؛ این نوع بیماری درکودکان معادل نوع آرتریت روماتوئید با RF مثبت در بزرگسالان است.

آنتی بادی ضد هسته (ANA) اکثر اوقات در بیمارانی که JIA اولیگوآرتیکولار با شروع

 زودهنگام علایم دارند دیده می شود. این بیماران JIA در معرض خطر بالای ایریدوسیکلیت مزمن هستند و باید بطور متناوب (هر 3 ماه یکبار) تحت معاینات چشم پزشکی با لامپ شکافدار قرار گیرند.

27HLA-B یک شاخص سلولی است که در نزدیک 80 % بیماران مبتلا به انتزیت همراه با آرتریت، مثبت است. بروز آن در جمعیت افراد سالم و بدون بیماری بسیار پایین است ( 8-%5).
سایر آزمونهای ازمایشگاهی مانند اندازه گیری سرعت رسوب گلبولهای قرمز ( ESR ) یا

 پروتئین واکنشی(CRP ) بیانگر وجود التهاب عمومی هستند و میتوانند در ارزیابی جواب به درمان مؤثر باشند؛ اما با این حال اساس بررسی بالینی بیشتر بر تظاهرات بالینی استوار است تا نتایج آزمایشگاهی. بسته به نوع داروی تجویز شده در درمان، بیماران ممکن است جهت بررسی عوارض بالقوه داروها به آزمایشهای دوره ای (مانند شمارش های خون، آنزیمهای کبدی، آزمایش ادرار و غیره) نیاز داشته باشند.

ارزیابی دوره ای با عکسبرداری اشعه ایکس برای پیگیری سیر پیشرفت بیماری و در نتیجه تنظیم رژیم دارویی مفید می باشد.

نحوه انجام درمان بیماری چگونه است؟
هیچ درمان خاصی برای معالجه قطعی JIA وجود ندارد. هدف از درمان، برقراری یک زندگی عادی برای کودک و جلوگیری از تخریب مفصلی و اندامها تا زمان فروکش کردن خودبخود بیماری است که این موضوع می تواند برای مدت نامعلومی ادامه پیدا کند. اساس درمان مبتنی بر استفاده از داروهای سرکو ب کننده التهاب عمومی و یا مفصلی و همچنین انجام فعالیتهای بازتوانی برای حفظ عملکرد مفصلی و جلوگیری از تغییر شکل آن می باشد.

درمان روند پیچیده ای دارد و مستلزم یک کار گروهی از تیم پزشکی (فوق تخصص روماتولوژی کودکان، جراح ارتوپد، فیزیوتراپیست و متخصص کاردرمانی، و چشم پزشک) است.
1) داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی ( NSAIDs ). این داروها ضدالتهاب های علامتی و ضد تب (کاهش دهنده تب) هستند؛ منظور از علامتی اینست که این داروها قادر به خاموش کردن بیماری نیستند، اما علایم التهاب ر اکنترل می کنند. رایج ترین داروهای مورد مصرف، ناپروکسن و ایبوپروفن هستند؛ آسپیرین نیز دارای اثربخشی خوب و قیمت پایین است،ولی بدلیل خطر بالقوه عوارض سیستمیک کمتر استفاده میشوند. این داروها اغلب بخوبی تحمل می شوند وعارضه ناراحتی معده که در بزرگسالان شایع است،

 در کودکان ناشایع میباشد. تجویز همزمان چند NSAID لزومی ندارد، ولی برخی اوقات یک NSAID می تواند اثربخش باشد در صورتی که دیگری تأثیری نداشته باشد اثر مطلوب بر التهاب مفصلی بعد از گذشت چند هفته از درمان ایجاد می شود.

2) تزریق داخل مفصلی. در مواردی کاربرد دارد که یک یا تعداد اندکی از مفاصل درگیر باشند یا اینکه جمع شدگی پایدار مفصلی (ثانویه به درد) علت بدشکلی مفصلی باشد. داروی تزریقی یک فرآورده استروئیدی طولانی اثر است.

3) داروهای خط دوم. در کودکانی تجویز می شوند که علیرغم درمان کافی با داروهای خط اول دچار پلی آرتریت پیشرونده می شوند. داروهای خط دوم به NSAID های قبلی اضافه می شوند و همزمان NSAID  نیزادامه می یابد. اثر اکثر داروهای خط دوم تنها پس از گذشت هفته ها یا ماهها از آغاز آنها قابل مشاهده می شود.

داروی انتخابی نخست، متوتروکسات با دوز پایین است که بطور هفتگی تجویز می شود. این دارو در گروه زیادی از بیماران مؤثر است. متوترکسات یک فعالیت ضدالتهابی دارد، ولی قادر به القای خاموش کردن بیماری نیزهست که مکانیسم آن ناشناخته است. معمولاً بخوبی تحمل می شود؛ عدم تحمل گوارشی و افزایش سطوح ترانس آمینازها شایعترین عوارض آن میباشد. با توجه به احتمال مسمومیت دارویی ناشی از آن، تحت نظر گرفتن بیمار با انجام آزمونهای آزمایشگاهی در طول درمان ضروری است. تجویز توأم متوترکسات با اسید فولیک که یک ویتامین است، خطر بروز عوارض جانبی را کاهش می دهد.

سیکلوسپورین یک داروی ارزشمند برای درمان سندروم فعال شدن ماکروفاژهای مقاوم به استروئید است. این سندروم یک عارضه شدید و تهدیدکننده حیات در JIA سیستمیک است که ثانویه به فعال شدن عمومی و شدید پروسه های التهابی ایجاد می شود.

با معرفی داروهای آنتی  TNF در سالهای اخیر، افق تازه ای رو به درمان باز شده است؛ این داروها بطور انتخابی گیرنده های فاکتور نکروز دهنده تومور ( TNF)  را مهار میکنند TNF.  یک واسطه ضروری در ایجاد پروسه های التهابی است. اثر این دارو بسیار سریع است و ایمن بودن آنها نشان داده شده است. داروهای آنتی  TNF بسیار گرانقیمت هستند.

سایر داروهای خط دوم، استفاده از این داروها باید همراه با کنترلهای پزشکی سفت و سخت باشد.

 4) کورتیکوستروئیدها- این داروها مؤثرترین داروهای ضدالتهابی موجود هستند، اما به دلیل عوارضطولانی مدت و مهم شان نظیر پوکی استخوان و تأخیر در رشد، استفاده از آنها محدودیت دارد. از این گروه دارویی ارزشمند جهت درمان علایم سیستمیک مقاوم به سایر درمانها و عوارض سیستمیک تهدیدکننده حیات و همچنین به عنوان یک “پل ارتباطی” دارویی برای کنترل بیماری حاد تا زمان ظاهر شدن اثرات دارویی داروهای خط دوم

استفاده می شود. استروئیدهای موضعی (قطره های چشمی) در درمان ایریدوسیکلیت کاربرد دارند. در موارد شدید بیماری تزریق استروئید در نواحی اطراف چشمی ضرورت می یابد.

5 ) جراحی ارتوپدی- موارد کاربرد آن شامل تعویض مفصل تخریب شده با مفصل مصنوعی و رهاسازی بافت نرم توسط اعمال جراحی در موارد جمع شدگی های پایدار بافت نرم است.

6  ) بازتوانی (توانبخشی)- بخش ضروری درمان را تشکیل می دهد.  بازتوانی شامل انجام فعالیتهای بدنی و ورزشی مناسب و در صورت نیاز استفاده از ادوات پزشکی به منظور جلوگیری از ایجاد تغییر شکل ناخواسته اند. بازتوانی باید در مراحل اولیه بیماری آغاز گردد و بطور منظم برای حفظ قدرت عضلانی و جلوگیری، محدود کردن یا تصحیح نمودن بدشکلی اندامها ادامه یابد.

درمان بیماران تا چه مدت باید ادامه یابد؟

درمان باید تا زمانی که بیماری وجود دارد، ادامه یابد.  طول دوره بیماریغیرقابل پیش بینی است؛ در اکثر مواردJIA   بیماری پس از طی یک دوره چند ساله خودبخود فروکش می کند.  سیر بیماری JIA غالباً بصورت تشدید شدن 

/ 0 نظر / 669 بازدید